Científicos norteamericanos han estudiado recientemente los ojos de 11 personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (ECJ), el trastorno priónico más común y conocido, y han encontrado semillas de priones –las proteínas infecciosas que causan la enfermedad– propagadas por los ojos de todos los pacientes.
«Realmente, esto sugiere que podríamos desarrollar un análisis diagnóstico basado en el ojo», dice la patóloga y coautora senior Christina Sigurdson, de la Universidad de California en San Diego, Estados Unidos. A su juicio, futuras pruebas que se centren en los ojos pueden ser útiles para monitorizar la progresión de la enfermedad y evaluar nuevos tratamientos.
Los priones son proteínas mal plegadas que pueden emerger espontáneamente en el cerebro y dos estudios de caso sugieren que también pueden transmitirse a través de un trasplante de córnea contaminado por priones. Según los Institutos Nacionales de Salud (NIH, por sus siglas en inglés), de Estados Unidos, cada año se diagnostican aproximadamente 350 personas con ECJ, con síntomas que comienzan alrededor de los 60 años en promedio. No hay tratamiento para la ECJ u otras enfermedades priónicas.
Cuando se aglomeran los priones en el cerebro, hacen que las neuronas mueran. Los pacientes con enfermedad de Parkinson y enfermedad de Alzheimer, de manera similar, se caracterizan por un deterioro cognitivo y una acumulación anormal de proteínas en el cerebro. Sin embargo, a diferencia de esas patologías, las enfermedades priónicas generalmente se aceleran rápidamente, y la mayoría de los pacientes mueren a lo largo de un año tras el diagnóstico.
Problemas de visión en el 40 por ciento de pacientes con la patología
Aproximadamente, el 40 por ciento de los pacientes con ECJ desarrollan problemas de visión u otras afecciones oculares. En algunos pacientes, los problemas de visión son el primer síntoma, lo que sugiere que los priones comienzan a acumularse en el ojo o en las áreas del cerebro asociadas con la visión en una etapa temprana. «Queríamos saber con qué frecuencia se depositan los priones en el ojo, así como la distribución y los niveles de los priones en el ojo», dice Sigurdson.
Para averiguarlo, los científicos analizaron ojos de pacientes con ECJ recopilados por el neurólogo y coautor principal Michael Geschwind y su equipo en la Universidad de California-San Francisco. Se enviaron múltiples componentes oculares al laboratorio del bioquímico y coautor principal del estudio Byron Caughey, en el Laboratorio de las Montañas Rocosas de los Institutos Nacionales de la Salud en Hamilton, Montana, para realizar mediciones utilizando su ensayo de siembra de priones altamente sensible (RT-QuIC).
En los 11 pacientes, encontraron los niveles más altos de semillas priónicas en la retina, el tejido en la parte posterior del ojo que recibe la luz del cristalino. El ensayo también detectó priones en otras partes del ojo, como la córnea, el nervio óptico, el cristalino, la esclerótica y los músculos que ayudan a controlar el movimiento del ojo. Estudios previos que utilizaron inmunohistoquímica han encontrado priones en las retinas de los pacientes y los nervios ópticos, pero el ensayo de Caughey detectó estas proteínas en otras partes del ojo.
Los hallazgos, publicados en ‘mBio’, sugieren que los cirujanos que realizan trasplantes de córnea o ciertos procedimientos oculares deben tener cuidado con sus herramientas, dice Sigurdson. «Los cirujanos podrían, sin saberlo, contaminar sus instrumentos con priones», advierte, señalando que los instrumentos de un solo uso pueden ayudar a prevenir la propagación accidental de la enfermedad.
El estudio también sugiere que el ensayo puede tener aplicaciones en otras enfermedades. «Si se puede emplear el método RT-QuIC para amplificar otras proteínas agregadas, esto podría conducir a avances en el diagnóstico del Alzheimer, el Parkinson y patologías relacionadas», plantea Geschwind.
Fuente: infosalus.com