El Hospital Vall d’Hebron de Barcelona ha realizado el primer triple trasplante de corazón, hígado y riñón de España a una paciente de 10 años que sufre una mutación genética ‘ultrarrara’ de la que hay diez casos en el mundo.

Se trata de la mutación del gen NEK8, una enfermedad “rápidamente progresiva” que provoca que los tejidos se esclerosen y los órganos dejen de funcionar, según ha explicado el jefe de del Servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplantes de Vall d’Hebron, Ramón Charco.

En el caso de Íria, la paciente, la enfermedad se manifestó primero en el corazón, cuando tenía cuatro meses, aunque los médicos no sabían la patología específica que sufría.

Íria entró en el hospital con una insuficiencia cardíaca grave, conectada a un respirador y con medicación intravenosa, y decidieron hacerle un trasplante debido a la gravedad de su situación.

El órgano llegó a las pocas semanas de entrar en la lista de espera, un caso excepcional ya que “hay casos de niños esperando el órgano durante siete meses o un año”, según ha dicho el doctor Ferran Gran, coordinador médico de Trasplantes Cardíacos Pediátricos.

Esta primera operación presentó varias complicaciones: el corazón trasplantado no bombeaba y no podían desconectarla de la máquina que la mantenía con vida, hasta que al quinto día el órgano empezó a funcionar de manera autónoma.

La mayoría de pacientes con esta mutación genética fallecen a los pocos meses o no superan el período fetal, por lo que Íria es la paciente más longeva del mundo con esta patología y la primera que recibe un triple trasplante de corazón, hígado y riñón.

No fue hasta que la paciente empezó a tener problemas en hígado y riñón, en 2017, que los médicos detectaron esta mutación genética, gracias a las técnicas actuales secuenciación masiva de genes. Entonces, la paciente empezó a recibir diálisis, un tratamiento “que no es curativo” y que está ideado como una fase previa al trasplante, según ha explicado la doctora Mercedes López, que forma parte del servicio de nefrología pediátrica del hospital.

El doble trasplante de hígado y riñón se hizo de manera simultánea, en una operación que duró 12 horas y presentó complicaciones en las primeras 24 horas. Los órganos trasplantados están libres de enfermedad y las proyecciones para la paciente son las mismas que para cualquier otro trasplantado.

Ahora, Íria hace vida normal, con una “sonrisa permanente”, como ha dicho Judith, su madre, que ha añadido que han tratado de darle “la máxima normalidad posible” a su hija a lo largo de estos años.

Fuente: lasexta.com