La pérdida de la capacidad de las células nerviosas para plegar correctamente sus proteínas es un problema común en distintas enfermedades neurológicas, como el alzhéimer, el párkinson, la corea de Huntington o la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Se trata de una anomalía básica que provoca la formación de aglutinaciones de proteínas y, en última instancia, la muerte de las células.

Un estudio realizado por investigadores del CSIC en el Centro de Investigación en Agrigenómica, en Barcelona, ha descrito cómo los cloroplastos se deshacen de estas proteínas defectuosas, un proceso de reparación esencial para la vida. Sus conclusiones se han publicadoen la revista PLOS Genetics. La investigación básica aporta los fundamentos que sustentan la investigación aplicada, por lo que este avance podría ayudar a desentrañar mecanismos universales, presentes tanto en animales como en plantas, para corregir el plegamiento erróneo de las proteínas.

Los cloroplastos y las mitocondrias son orgánulos que desempeñan funciones esenciales en todos los eucariotas (organismos cuyas células están provistas de un núcleo). Ambos contienen su propio genoma, pero la mayoría de sus proteínas están codificadas por el material genético que se encuentra en el núcleo de la célula. Como consecuencia, para garantizar un suministro adecuado de proteínas, se necesitan ciertos mecanismos que ajusten la expresión del gen nuclear a las necesidades particulares de los orgánulos. Las proteínas codificadas por el núcleo llegan hasta los orgánulos en forma desplegada gracias a un péptido que las transporta. Después, este péptido de tránsito se desprende, y finalmente las proteínas se pliegan tridimensionalmente en su destino final. Dentro de los orgánulos, su correcto funcionamiento depende de determinados «sistemas de control de calidad» de las proteínas. Si una proteína no se pliega correctamente, no será capaz de cumplir su función, y si no se elimina o repara, puede acabar formando agregados tóxicos y provocar enfermedades.

El trabajo citado, liderado por el investigador Manuel Rodríguez-Concepción, demuestra que en condiciones normales los cloroplastos se deshacen de estas proteínas defectuosas degradándolas mediante una maquinaria molecular, denominada proteasa Clp. Sin embargo, cuando la acumulación de proteínas supera la capacidad de la proteasa Clp para eliminarlas, los cloroplastos generan una señal de auxilio que viaja hasta el núcleo de la célula para activar la producción de otras proteínas reparadoras, llamadas chaperonas. Las chaperonas, a su vez, son trasportadas a los cloroplastos para deshacer estas aglutinaciones y desplegar las proteínas, favoreciendo que puedan volver a plegarse de manera correcta y recuperar así su función en unas pocas horas. Este mecanismo ocurre de forma similar en nuestras células nerviosas cuando se producen proteínas mal plegadas en las mitocondrias.

La investigación, realizada con la planta modelo Arabidopsis thaliana, ha descubierto un gen clave (denominado HsfA2) para activar la síntesis de chaperonas y así rescatar a la célula de los efectos tóxicos producidos por la acumulación de proteínas mal plegadas. Este gen funciona a modo de «interruptor» que se enciende cuando el cloroplasto recibe una señal estresante, como puede ser un golpe de calor.

Fuente: investigacionyciencia.es